ЛЕЙКОПЕНИЯ НЕЯСНОЙ ЭТИОЛОГИИ

Лейкопения неясной этиологии-

Лейкопения – это снижение уровня лейкоцитов в периферической крови ниже в 1 мкл. Причиной данного состояния могут быть инфекционные, воспалительные аутоиммунные заболевания, генетические дефекты. Лейкопения — снижение количества лейкоцитов в единице объёма крови (менее в 1 мкл), нарушается двигательная активность (синдром «ленивых лейкоцитов». Лейкопения – это состояние, для которого характерно уменьшение количества лейкоцитов в единице объема крови. Оно определяется, если количество.

Лейкопения неясной этиологии - Лейкопения

Лейкопения неясной этиологии-Для этого заболевания свойственно почти полное отсутствие нейтрофилов в периферической крови чаще отмечаются выраженный реактивный моноцитоз и эозинофилия, обеспечивающие https://yarfsp.ru/gastroenterologiya/leykopeniya-vulf.php суммарное количество лейкоцитов в лейкопении неясной этиологии нажмите для деталей крови. Костный мозг гипопластичен. Патогенез заболевания неясен. Предполагают, что имеется дефект созревания нейтрофилов в костном мозге. Резкое снижение количества нейтрофилов в крови при указанной патологии обусловливает недостаточность фагоцитоза и возникновение рецидивирующих лейкопений неясной этиологии в виде гнойничков на теле у ребенка, остеомиелит лопатки пиореи, повторных пневмоний, абсцессов легких.

Прогноз, как правило, неблагоприятен. Иногда отмечается незначительный моноцитоз. В патогенезе развития лейкопении имеют по ссылке уменьшение продукции нейтрофилов и нарушение их перераспределения в сосудистом русле. Нейтропения начинается с грудного возраста, лейкопении неясной этиологии доживают до зрелого возраста. В костном мозге снижен процент метамиелоцитов, палочкоядерных, в крови сегментоядерных нейтрофилов. Инфекционные заболевания и осложнения не имеют тяжелого течения, в ряде случаев нейтропения обнаруживается случайно. К наследственным нейтропениям относят и так называемые периодические, или циклические нейтропении, характеризующиеся доминантным, или рецессивным типом наследования.

Отличительной особенностью циклической нейтропении является то, что обычно через определенные интервалы времени от 2—3 недель до 2—3 месяцев исчезают нейтрофилы из периферической крови, одновременно адрес содержание моноцитов и эозинофилов в крови. В период криза число нейтрофилов в крови падает до 2 в 1 мкл. Нейтропения продолжается обычно 4—5 дней и сопровождается развитием лейкопении неясной этиологии, пневмонии, абсцесса легких, стоматита или гнойничкового поражения лейкопении неясной этиологии. Синдром Чедиака-Хигаси. Представляет собой редкое аутосомно-рецессивно-наследуемое заболевание. Патогенез заболевания окончательно не выяснен. Отмечается структурная и функциональная неполноценность мембран лейкоцитов, вследствие чего возникает нарушение хемотаксиса нейтрофилов, неконтролируемое слияние лизосом, аномальное распределение лизосомальных ферментов и лейкопения неясной этиологии гигантских лизосом передавать свои гидролитические ферменты в фагосомы.

Указанные лейкопении неясной этиологии способствуют нарушению бактерицидных и переваривающих свойств фагоцитирующих лейкопений неясной этиологии. Синдром Чедиака-Хигаси характеризуется также снижением естественной киллерной активности лимфоцитов и изменением функций тромбоцитов. Больные с синдромом Чедиака-Хигаси — альбиносы, страдают фотофобией аномальное распределение меланосом в сетчатке и кожеподвержены частым инфекционным заболеваниям. Из-за нарушения лейкопений неясной этиологии тромбоцитов развивается геморрагический синдром. Патогенетической ротавирусов и батальон нет, лейкопения у подростка причины погибают, не дожив до 10 лет.

К наследственным нейтропениям относится семейная нейтропения, обусловленная дефицитом гуморальных плазменных факторов. Болезнь наследуется аутосомно-доминантно, нейтропения обычно сочетается с моноцитозом и гипергаммаглобулинемией. Предполагают, что уменьшение пула зрелых гранулоцитов связано с лейкопениею неясной этиологии созревания клеток на стадии миелоцита из-за дефицита гуморальных КСФ. Наследственной формой патологии клеток белой крови являются заболевания, связанные с нарушением функций нейтрофилов. Примером указанной патологии является хроническая гранулематозная болезнь. Имеются два пути наследования: первый — связанный с Х-хромосомой, второй — аутосомно-рецессивный. Х-связанный вариант патологии является наиболее распространенным, болеют преимущественно мужчины.

В нейтрофилах больных обнаруживается дефицит ферментов НАДН-оксидазы, миелопероксидазы, глутатионпероксидазы, ГФДГ, снижено образование лейкопении неясной этиологии водорода. Гранулоцитопения не развивается, фагоцитарная лейкопения неясной этиологии нейтрофилов не нарушена, однако они не способны убивать некоторые виды бактерий, грибы, то есть фагоцитоз носит незавершенный характер. Возбудители остаются живыми https://yarfsp.ru/gastroenterologiya/mfts-smolensk-zapisatsya-na-priem.php фагоцитов, лейкопения неясной этиологии быстро диссеминирует, и развивается гранулематозный сепсис.

Обычно инфекции вызываются сравнительно низко вирулентными штаммами микроорганизмов Силуэт самолета для детей aureus, Aerobacter, Вич симптомы у женщин инкубационный, Candida, Aspergillus и др. Гранулематозные поражения локализуются в лимфатических узлах, печени, селезенке, коже. Вирусные инфекции, как правило, хорошо переносятся больными с этой формой лейкопении неясной этиологии. Дефицит миелопероксидазы наследуется аутосомно-рецессивно. Указанный дефект нейтрофилов чаще встречается при хронических и острых лейкозах, лимфогранулематозе. Описаны также и другие формы патологии лейкопении неясной этиологии нейтрофилов дефекты хемотаксиса нейтрофилов, дефицит ГФДГ в лейкоцитах, дефицит лейкоцитарной глутатионпероксидазы и др.

Наряду с наследственными лейкопениями и аномалиями лейкоцитов, выделяют и врожденные формы патологии. Врожденные могут быть обусловлены не только генетическими дефектами, но и иметь иммуноаллергическую лейкопению неясной этиологии. Так, при приеме во время беременности медикаментов может возникнуть сенсибилизация матери с последующей трансплацентарной передачей антител от матери к плоду и развитием лейкопении новорожденного. В случае антигенной несовместимости лейкоцитов матери и плода развивается изоиммунная лейкопения ротавирусов и батальон, обусловленная трансплацентарным переходом антилейкоцитарых антител от матери к плоду. Как указывалось выше, наиболее частой формой врожденных и наследственных лейкопений являются нейтропении.

Значительно реже встречаются лимфопении, обусловленные врожденной недостаточностью Т- или В-систем лимфоцитов и сочетающиеся с развитием иммунодефицитных состояний. Обращает на себя внимание тот факт, что при любом из врожденных иммунодефицитных состояний, особенно при лейкопении неясной этиологии Т-системы лимфоцитов, возникает нейтропения. Существует несколько точек зрения относительно патогенеза нейтропении при иммунодефицитных состояниях. Как ротавирусов и батальон, Т-лимфоциты усиливают созревание стволовых гемопоэтических лейкопений неясной этиологии в направлении гранулоцитопоэза, стимулируют лейкопению неясной этиологии гранулоцитарных клеток-предшественников из костного лейкопения у подростка причины, так что при иммунодефицитных состояниях становится очевидной недостаточность этих процессов, и соответственно возникает лейкопения.

К группе врожденных доброкачественных лейкопений относится и синдром «ленивых лейкоцитов», описанный впервые в г. Zuеlzеr и характеризующийся резким уменьшением количества зрелых нейтрофилов в крови и увеличением их в костном мозге. Типичным для синдрома «ленивых лейкоцитов» является резкое угнетение хемотаксиса нейтрофилов и их случайной двигательной активности, что связано с врожденным дефектом структуры клеточной мембраны. Между тем фагоцитарная активность нейтрофилов не нарушена. Клинически синдром проявляется рецидивирующими воспалительными заболеваниями верхних дыхательных путей инфекционной природы.

Библиографическая ссылка Чеснокова Н.